Strategia terapeutica del linfodrenaggio

Si è visto come il linfedema sia una condizione patologica cronica, ad andamento evolutivo, che frequentemente può determinare l’insorgenza di gravi disabilità fisiche e difficoltà psicologiche.

La caratteristica fisiopatologica più importante del linfedema è proprio la sua evolutività: l’edema linfatico, rispetto all’edema conseguente ad altre condizioni patologiche, è caratterizzato da un elevato contenuto proteico; la concentrazione proteica interstiziale determina una flogosi cronica, che induce lo sviluppo di una fibrosi tissutale; contrastare questa cascata evolutiva deve essere considerato l’end-point primario della strategia terapeutica.

Gli obiettivi del trattamento del linfedema sono in relazione allo stato evolutivo della patologia:

Evitarne o contrastarne la prima comparsa
Trattare il più precocemente possibile l’edema, al fine di eliminare la componente fluida iperproteica e, quindi, evitare l’evoluzione in senso fibrotico
Evitare la recidiva o mantenere il linfedema stabile, per evitare il ridepositarsi di fluidi iperproteici interstiziali
Ridurre la consistenza della componente fibrotica e/o adiposa.

La strategia terapeutica più utilizzata ed il conseguente atteggiamento prescrittivo più frequentemente consigliato, attualmente, prevede l’uso prevalente, come tecnica di trattamento, del solo linfodrenaggio manuale, prescritto a cicli più o meno prolungati, eventualmente ripetuti 2-3 volte l’anno. L’esperienza di questi anni ha mostrato come tale schema terapeutico porti inesorabilmente ad un progressivo peggioramento del linfedema: l’ottimo risultato ottenuto nei primi cicli tende via via a ridursi, con risultati sempre meno evidenti nei cicli successivi, fino a perdere completamente l’effetto terapeutico quando l’arto ha ormai raggiunto una condizione di fibrosi stabilizzata. Questa evoluzione è facilmente comprensibile sapendo che la tecnica del drenaggio linfatico manuale, quando utilizzata come unica tecnica, perde rapidamente, spesso nel giro di poche ore o al massimo pochi giorni, il risultato ottenuto; l’edema iperproteico, ricostituendosi rapidamente, rinnova lo stimolo allo sviluppo della fibrosi tissutale che, quindi, aumenta fino al momento del ciclo successivo, in cui il trattamento potrà eliminare la componente edematosa ma non la componente fibrotica neoformata; così, di ciclo in ciclo, l’arto progressivamente peggiora e risponde sempre meno ai trattamenti. E’ necessario individuare quindi una strategia terapeutica diversa, che tenga conto principalmente della necessità di arrestare l’evoluzione del linfedema.

Le terapie riconosciute in letteratura come utili nel trattamento del linfedema sono: il drenaggio linfatico manuale, la pressoterapia pneumatica e il bendaggio multistrato contenitivo associato all’attivazione muscolare isotonica. Ciascuna tecnica interviene in modo differente sul linfedema, ma nessuna di queste, se utilizzata da sola, è in grado di ottenere il miglior risultato possibile, come invece ha dimostrato l’abbinamento delle diverse metodiche in uno schema terapeutico integrato, definito Terapia fisica Complessa (TFC).

La Terapia Fisica Complessa si basa, come definito dall’International Society of Lymphology, su una fase definita intensiva, con la finalità di ridurre il volume e la consistenza dell’edema, e su una fase successiva di mantenimento e ottimizzazione, con la finalità di prevenire la recidiva dell’edema.

Se è vero che la terapia fisica complessa rappresenta attualmente il trattamento di elezione del linfedema degli arti, è tuttavia opportuno considerare che tale trattamento può non essere necessario in tutti i pazienti per raggiungere l’obiettivo terapeutico ideale e impegna un gran numero di risorse, sia umane che strumentali, con costi molto elevati.

E’ quindi necessario prevedere una ottimizzazione delle risorse disponibili, con utilizzo mirato delle tecniche terapeutiche, basato sulle prove di efficacia, ed adeguato alle esigenze cliniche di ciascun paziente, al fine di ottenere il miglior risultato possibile con il minor dispendio di risorse ed il minor costo possibile.

Una strategia terapeutica che miri quindi all’efficienza oltre che all’efficacia deve quindi prevedere una personalizzazione della TFC.

Inoltre, in considerazione della tendenza evolutiva della malattia verso lo sviluppo di un danno organico irreversibile, anche con le terapie più intensive, il trattamento deve iniziare ancor prima della comparsa del linfedema stesso; prevenzione deve quindi diventare la parola chiave, che deve guidare l’iter terapeutico del paziente, già da subito dopo l’intervento chirurgico.

Terapia fisica complessa

Applicando i concetti della Medicina Basata sulle Evidenze possiamo ottenere alcune informazioni che possono guidare nella scelta di una personalizzazione della fase intensiva della TFC.

L’abbinamento delle diverse terapie deve essere adeguato allo stadio e al grado del linfedema, ma anche alla tollerabilità e alle condizioni generali del paziente.

Stadio 1: linfedema iniziale, che compare saltuariamente durante il giorno o anche soltanto in occasioni di lavori ripetitivi o di sforzi fisici intensi, che regredisce tuttavia completamente con il riposo notturno, di consistenza morbida, non comprimibile. Il trattamento indicato è volto ancora una volta alla prevenzione dell’evoluzione del linfedema, ottenibile stimolando la paziente ad indossare un tutore elastico (20 mmHg) nelle situazioni in cui compare solitamente il linfedema; molto utile inoltre l’abitudine a una ginnastica decongestiva domiciliare, ad una ginnastica in acqua ed eventualmente ad una terapia farmacologica di supporto (estratti cumarinici).

Stadio 2: linfedema persistente, che aumenta durante il giorno e regredisce solo parzialmente con il riposo notturno, di consistenza media, comprimibile. Il trattamento deve rivolgersi al riassorbimento della componente fluida; in relazione al grado del linfedema, si dovrà utilizzare un abbinamento delle diverse tecniche terapeutiche:

Linfedema modesto (volume <20% rispetto all’arto controlaterale sano): drenaggio linfatico manuale + tutore elastico; durata media del ciclo: 1 settimana;
Linfedema discreto (volume 20-40% rispetto all’arto controlaterale sano): drenaggio linfatico manuale + bendaggio multistrato contenitivo + esercizi isotonici; durata media del ciclo: 1 settimana ;
Linfedema marcato (volume > 40% rispetto all’arto controlaterale sano): bendaggio multistrato contenitivo + esercizi isotonici + pressoterapia pneumatica (pressioni < 60 mmHg). Durata media del ciclo: 1-2 settimane.

Stadio 3: linfedema persistente, che non regredisce con il riposo notturno, di consistenza dura, non comprimibile. L’obiettivo terapeutico in questo caso è ridurre la consistenza della fibrosi tissutale e liberare le falde di liquido incarcerate nella fibrosi; le tecniche da utilizzare sono:

Pressoterapia pneumatica ad alte pressioni (>80 mmHg)
Bendaggio multistrato contenitivo + esercizi isotonici
Il drenaggio linfatico manuale non è utile nel trattamento dell’arto, ma può essere utilizzato nella stimolazione delle vie alternative e nel trattamento di aree fibrosclerotiche localizzate. La durata media del ciclo è di almeno 2 settimane.

Il ciclo terapeutico deve essere intensivo, con sedute quotidiane, e la sua durata deve essere tale da ottenere il miglior risultato possibile: questo obiettivo si considera raggiunto quando si ottiene una stabilizzazione del volume dell’arto e della consistenza e della comprimibilità tissutale, misurati con le opportune metodiche. Va sottolineato come un ciclo troppo breve, non eliminando completamente la componente fluida iperproteica, non arresta l’evoluzione della malattia, mentre un ciclo troppo lungo non è utile per il paziente e spreca risorse. Per calibrare correttamente la durata del ciclo terapeutico è quindi fondamentale impostare un preciso monitoraggio delle caratteristiche dell’edema.

Va sottolineato tuttavia che tale intervento non determina la risoluzione definitiva del problema, che richiede una terapia di mantenimento molto intensa.

Prevenzione

Primaria: rivolta a tutte le persone operate di linfadenectomia, con lo scopo di contrastare la comparsa del linfedema
Secondaria: rivolta a coloro che sono stati sottoposti ad una TFC e che hanno ottenuto la riduzione ottimale dell’edema, allo scopo di contrastare la recidiva dell’edema stesso;
Terziaria: rivolta a coloro che presentano un linfedema avanzato, ad elevata componente fibrotica, allo scopo di ridurre la comparsa delle complicanze e delle disabilità indotte dal linfedema stesso.

Prevenzione primaria

La prevenzione primaria si basa soprattutto, oltre che sull’evoluzione delle tecniche chirurgiche verso una sempre minore invasività, sull’adozione di un programma educativo, ossia all’impiego di norme comportamentali atte a prevenire un danno del sistema linfatico residuo e di compenso. Un programma educativo correttamente impostato richiede tuttavia la partecipazione attiva del paziente, che deve assumersi la responsabilità della realizzazione del comportamento quotidiano di prevenzione; per favorire tale partecipazione è necessario che i pazienti abbiano fiducia di poter influire sulla propria salute: se la motivazione è forte è più probabile ottenere risultati positivi rispetto a chi non è pienamente convinto del trattamento.

L’adesione ai programmi di prevenzione si ottiene, più che con la semplice distribuzione di opuscoli ai pazienti, che al contrario frequentemente inducono una condizione di disagio psicologico, soprattutto attraverso incontri informativo-educativi o attraverso un counselling individuale. Il programma educativo prevede quindi una combinazione di strategie: l’informazione individuale personalizzata viene integrata con incontri di gruppo, omogenei per età, localizzazione e stadio della malattia, in cui è previsto un impegno multidisciplinare del team (medico, infermiere, fisioterapista, psicologo, dietista).

Prevenzione secondaria e terziaria

Questa fase ha l’obiettivo di evitare la recidiva del linfedema già trattato e la comparsa delle sue complicanze. E’ rivolta quindi a tutte le persone che si trovano in una condizione di linfedema stabile. Si basa soprattutto sull’uso regolare di un adeguato tutore elastico, il cui grado di compressione dipende dal grado di malattia e deve essere prescritto dal medico, e sul self-care.

Il paziente deve essere consapevole e convinto che le norme di auto-cura sono di gran lunga più efficaci, rispetto a cicli terapeutici anche ripetuti, nell’impedire il peggioramento della sua malattia. Obbligo di colui che ha in cura il paziente sarà quindi di renderlo il più possibile autonomo, insegnandogli le tecniche di auto-cura.

Tecniche di self-care

Automassaggio
Autobendaggio
Ginnastica decongestionante
Norme comportamentali
Pressoterapia domiciliare

Queste tecniche dovranno essere utilizzate dal paziente secondo le indicazioni mediche, che eventualmente potrà avvalersi, se necessario, anche della terapia farmacologica di supporto.

Se nonostante le terapie domiciliari il linfedema tendesse a recidivare sarà necessario prevedere anche una sola seduta di terapia fisica complessa, fino al ripristino delle condizioni ideali: solo contrastando il più precocemente il nuovo accumulo di fluidi iperproteici si riesce infatti ad evitare lo sviluppo della fibrosi. Il paziente dovrà quindi essere stimolato a controllare il suo arto con il linfedema e a richiedere un pronto intervento terapeutico professionale, che dovrà ovviamente essere adeguato alle condizioni del linfedema (e non solo linfodrenaggio manuale).

L’applicazione di una strategia terapeutica “ideale” si scontra purtroppo nella realtà quotidiana con vincoli di tipo legislativo (prescrivibilità delle tecniche, impossibilità al ricovero anche per casi avanzati, differenze legislative tra i diversi servizi sanitari regionali), aziendale (riduzione della disponibilità all’esecuzione di tali terapie), gestionale (difficoltà all’offerta di cicli di trattamento di durata personalizzata o di singole sedute di trattamento), personale del paziente (mancanza di tempo, distanza di tempo dove vengono effettuate le terapie, costi del materiale necessario alle terapie, demotivazione), degli operatori sanitari (mancanza di formazione, demotivazione).

In conclusione, la scelta della strategia terapeutica deve basarsi, quindi, non soltanto sulla valutazione dello stadio clinico e del grado del linfedema, ma anche sui vincoli esistenti e sulla condizione invalidante indotta dalla malattia.

Controindicazioni al linfodrenaggio

Infezioni acute dell'estremità edematosa (pericolo di diffusione)
Infiammazioni acute

L'infiammazione serve a distruggere, diluire e confinare l'agente lesivo, ma allo stesso tempo mette in moto una serie di meccanismi che favoriscono la riparazione o la sostituzione del tessuto danneggiato

Trombosi acuta (pericolo di embolia polmonare)

La trombosi venosa profonda (TVP) è per definizione l'ostruzione parziale o completa di una vena della circolazione venosa profonda di un arto, da parte di un coagulo di sangue o trombo. Maggiormente interessati sono gli arti inferiori (90% dei casi).

Clinical Prediction Rules per TVP arti inferiori

Storia di tumore
Paralisi, paresi, o recente immobilizzazione dell’arto
Recente riposo a letto per + di 3 gg
Chirurgia maggiore entro le 4 settimane
Arto gonfio
Edema solo all’arto sintomatico
Dolore all’arto sintomatico
Vene superficiali dilatate

Clinical Prediction Rules per TVP arti superiori

Presenza di cateteri o accessi venosi (venflon) o pace-maker
Edema arto sintomatico
Dolore

Eczemi acuti da contatto a carico dell'estremità edematosa (pericolo di generalizzazione)

Un eczema è per definizione una reazione dermica infiammatoria (dermatite) pruriginosa e non contagiosa. La patologia ha una patogenesi a carattere immunitario-irritativo

Insufficienza cardiaca scompensata (pericolo di edema polmonare)

L'insufficienza cardiaca o scompenso cardiaco è definita come l'incapacità del cuore di fornire il sangue in quantità adeguata rispetto all'effettiva richiesta dell'organismo. Sintomi principali: dispnea, dispnea da sdraiato, caviglie gonfie, affaticamento per sforzi lievi.

Tumori maligni in corso di accertamenti diagnostici o in casi sospetti. E’ permessa la terapia palliativa.

Indicazioni

oncologico
postraumatici (ematomi; distorsioni; lussazioni; lesioni tendinee, legamentose, meniscali; borsiti, sindrome del tunnel carpale, strappi muscolari, postumi di fratture)
postoperatori (nell’ambito ortopedico, odontostomatologico,estetico; trapianto di cute, cicatrici…);
affezioni reumatologiche (artrite reumatoide, artrosi, poliartrite cronica, artropatie…);
malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus erythematosus, sclerodermia, polimiosite, dermatomiosite…); edemi locali del SN centrale e periferico (apoplessia, emicrania e cefalea, commozione cerebrale, sindrome di Menière, tinnitus e disturbi dell’udito, nevralgia del trigemino, paresi facciale, sclerosi multipla, nevralgia da herpes zoster, bambini “linfatici”, ecc…);
edemi venosi (claudicatio intermittens, ulcere venose, arteriose e diabetiche);
infiammazioni croniche locali delle vie respiratorie (raffreddore cronico, bronchite asmatica e cronica, sinusite cronica, otite cronica e catarro tubarico, tonsillite cronica);
stipsi; colite ulcerosa (forme croniche );
affezioni dermatologiche (acne vulgaris, rosacea; dermatite periorale; eczemi allergici e cronici,…);
stress, distonia vegetativa, sindrome premestruale ed edema ciclico idiopatico; gestazione;
panniculopatia edemato-fibrosclerotica (cellulite); in associazione a diete dimagranti per il mantenimento dell’elasticità cutanea.